作者：濟南市口腔醫(yī)院正畸科，王以玲，李明龍
患者，女性，13歲10個月。主訴：前牙不齊、前突，要求矯治。全身伴有軟骨發(fā)育不全。
一、臨床、X線、骨密度檢查
1.全身情況：患者身高108厘米，體重27千克。四肢短小以近端肢體更為明顯，脊柱側(cè)彎畸形，手指不能并攏，呈車輪狀展開（圖1）。智力發(fā)育正常。
2.骨密度檢查：全身骨密度與同齡兒童比骨質(zhì)疏松（z-score：-3.11）。
3.口外：面部對稱，面中線居中。突面型，開唇露齒，頦部發(fā)育不足；雙側(cè)顳下頜關節(jié)運動對稱。未觸及彈響及壓痛，開閉口運動無異常（圖2）。
4.口內(nèi)：恒牙牙合，上下牙列中線較面中線右偏，左側(cè)磨牙中性關系，右側(cè)磨牙遠中關系，上前牙擁擠Ⅲ度，下前牙擁擠Ⅱ度，13唇向低位，間隙不足，12舌側(cè)移位，43唇向移位，12、43反牙合前牙覆牙合覆蓋正常（圖2）。
5.無口腔不良習慣。患者父母均有前突畸形，既往未曾有正畸治療史。
6.X線檢查：曲面斷層片（圖2）示智齒牙根尚未發(fā)育，個別牙根尖孔未閉合，其他未見異常。頭顱側(cè)位定位片（圖2）頭影測量分析結(jié)果（表1）顯示：上頜骨輕度前突、下頜骨輕度后縮，上下前牙唇傾，垂直骨面型為高角病例。
二、診斷
安氏Ⅱ類亞類錯牙合骨面型Ⅱ類，高角病例；軟骨發(fā)育不全。
三、矯治目標
排齊牙列，內(nèi)收前牙，改善唇齒關系，調(diào)整后牙關系，改善側(cè)貌。由于患者全身骨質(zhì)疏松，矯治過程中有可能出現(xiàn)牙齒移動過速、牙齒松動、矯治后嚴重復發(fā)等不同于他人的并發(fā)癥，已告知患者家長。
四、矯治設計
減數(shù)4個第一前磨牙，直絲弓固定矯治技術，上頜口外弓加強支抗。
五、矯治過程
粘直絲弓矯治器（圖3）。經(jīng)排齊整平牙列、內(nèi)收前牙、關閉拔牙間隙及精細調(diào)整共27個月的治療后拆除固定矯治器，進入保持極階段。
六、矯治結(jié)果
上下頜牙列排列整齊，上下前牙中線居中，雙側(cè)磨牙及尖牙關系中性，前牙覆牙合覆蓋正常，上下前牙牙軸改善。X線檢查顯示：未出現(xiàn)明顯牙根及牙槽骨吸收現(xiàn)象。治療后的面牙合像、曲面斷層及頭顱側(cè)位片（圖4）。治療前后頭影測量分析見表1。家長及患者對矯治效果非常滿意。治療結(jié)束后隨訪18個月未見明顯復發(fā)（圖5），全身狀況良好，精神面貌明顯改善。
七、矯治體會
軟骨發(fā)育不全屬常染色體顯性遺傳病，是由于軟骨內(nèi)成骨缺陷，生長板發(fā)育不良，生長板內(nèi)軟骨增殖減少所致的遺傳性侏儒癥，國外報道發(fā)生率約為1/10000。軟骨發(fā)育不全患者有特殊的體形和面容：四肢短而驅(qū)十止常，四肢中的近端肢體短更為明顯；手指呈車輪狀展開；頭大，前額圓突；顱底部軟骨發(fā)育不全、枕骨大孔窄小鞍狀鼻；頜骨發(fā)育不良，牙齒擁擠和錯位；身高多數(shù)在140 cm以下；關節(jié)松弛，常出現(xiàn)步態(tài)搖擺。
國外學者對軟骨發(fā)育不全患者的骨密度、X線檢查和骨代謝指標的研究表明，軟骨發(fā)育不全患者骨代謝不良，可發(fā)生骨密度降低、骨脆性增加、骨折風險增高。本例患者臨床檢查和分析，矯治需拔除4個第一前磨牙，解除擁擠、代償上下頜骨的不協(xié)調(diào)以改善面型。
由于患者全身性疾病：軟骨發(fā)育不全，骨密度降低，對該患者進行拔牙矯治存在一定的風險。治療過程中應密切關注牙齒移動速度、牙齒松動度及全身狀況等。加強支抗控制，使用更輕的矯治力，更長的復診間隔時間，更嚴格的口腔衛(wèi)生維護。在整個治療過程中并未發(fā)現(xiàn)牙齒有明顯的松動度及全身異常反應。
治療后上下牙列排齊，前牙覆駘覆蓋及后牙咬合關系良好。面部突度減小，開唇露齒消失。所有牙齒未見松動，治療后X光片未見明顯的牙根吸收。在牙齒矯治過程中，對患者給予了更多的愛護和尊重，患者始終能很好地配合。
來源：中華口腔正畸學雜志2015年12月第22卷第4期
