作者：吳平凡，吳堅，陳林林，南昌大學附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科
皮樣囊腫為胚胎發(fā)育時遺留于組織中的上皮細胞發(fā)展而形成，屬于發(fā)育性囊腫，可發(fā)生于人體各個部位，特別是在胚胎組織發(fā)生融合的地方，口底為口腔最常見的部位，其它部位不多見，特別是不因繼發(fā)感染而形成瘺管者更少有報道。本文報道了我院2014年收治的1例頰部皮樣囊腫伴皮瘺的病例，并對其診斷、鑒別診斷、治療及發(fā)生原因進行探討。
1.病例報告
患者，女，13歲，因右頰部包塊伴皮膚瘺道13年而入院?；颊叱錾鷷r發(fā)現右頰部長包塊，無不適，逐漸增大，生長緩慢，伴右頰部皮膚有一瘺口，有時有黃色豆渣樣物流出。我院門診以“右頰部包塊伴皮瘺”收治入院。
臨床檢查：雙側顏面對稱，右側頰部皮膚無隆起，右側口角后方約1 cm可見有一瘺口（圖1）。右頰部第一前磨牙咬合線處黏膜下可捫及一大小約1.5 cm×1.5 cm圓形包塊，表面黏膜正常，邊界清楚，質地中等略韌，活動，無壓痛，擠壓頰部包塊瘺口無分泌物流出。完善術前檢查后于全麻下行“右頰部皮樣囊腫切除術+右頰部皮膚瘺口、瘺管切除術”，術中先切除皮膚瘺口，追蹤瘺管，于口內切開頰黏膜順瘺管完整摘除包塊，包塊包膜完整，與周圍組織無粘連（圖2）。
術后標本送病理，鏡下所見：囊壁為角化的復層鱗狀上皮襯里，囊腔內為排列成層的角化物質，纖維性囊壁內可見皮膚附件（圖3）。病理報告：右頰部皮樣囊腫合并瘺管形成。
2.討論
皮樣囊腫屬于胚胎發(fā)育時多功能上皮殘留產生的先天性疾病，是錯構瘤的一種，雖然分布廣泛，但主要位于胚胎裂隙融合處，大多數報道都位于人體中線部位?？谇徊亢冒l(fā)于口底正中，多單發(fā)，通常認為是胚胎發(fā)育時下頜骨、舌骨鰓弓在中線融合時原始上皮碎片或殘留內陷引起的。
本病例中皮樣囊腫位于頰部咬合線水平，筆者認為系面部發(fā)育時上下頜突在融合時被埋入的上皮剩余或上皮碎片增生發(fā)育而成。皮樣囊腫可發(fā)生于任何年齡，主要好發(fā)于15~35歲，無性別差異，但也有文獻報道男性好發(fā)?？谇话l(fā)生占全身皮樣囊腫1.6%，以口底為好發(fā)部位，表現為無痛性緩慢增長的包塊，不易被發(fā)現，有時直到影響咀嚼、說話甚至呼吸才被注意到。而位于頦下區(qū)時易被誤認“雙下巴”而漏診。
本例報道中，患者因右頰部瘺口時有黃色豆渣樣分泌物流出而發(fā)現頰部包塊，此亦為該疾病的臨床特征之一。對于皮樣囊腫的診斷應該排除各種發(fā)育性的、瘤樣、感染性及創(chuàng)傷性的病損。彩超、頭顱CT或MRI等無創(chuàng)檢查，可了解病變的囊實性、準確部位、范圍及與周圍組織的解剖關系等。囊腫內毛發(fā)的強回聲團塊及聲影是皮樣囊腫的超聲特征性表現，但尚不具備顯示除毛發(fā)外其它皮膚附屬結構的能力，皮樣囊腫應與其他口腔囊腫相鑒別，如表皮樣囊腫、囊性水瘤、神經纖維瘤。同時，還要與脂肪瘤、血管瘤及畸胎瘤相鑒別。術中可見與囊腫相連的瘺管從頰部黏膜下一直到口角部皮膚，瘺口開口于口角后方皮膚。
患者家屬述患兒出生時頰部就有一瘺口，否認頰部有外傷及手術史，因此瘺管應該是和囊腫一并先天形成的。如為先天形成，筆者認為與面頰部的胚胎發(fā)育有密切關系。胚胎發(fā)育第七周時，由第一鰓弓發(fā)育過程中形成的上頜突與下頜突側方融合形成面頰部，如果融合不良，則可產生面橫裂、耳前瘺管及附耳等先天性畸形；如果融合時表面的上皮未能全部退化，殘留上皮組織在出生后異常增殖、囊性變，即可形成上皮性囊腫及瘺管。
本例患者頰部囊腫及瘺管在頰部咬合線水平處，符合這一論斷。手術切除是最佳治療方法，一般極少復發(fā)。雖然皮樣囊腫為先天性良性病變，但也有報道惡變?yōu)轺[狀細胞癌。Al-Rayyan在其研究中提出了皮樣囊腫惡變的高危人群為年齡超過45歲，特別是近期生長迅速或腫物直徑超過10 cm，因此應發(fā)現后盡早手術切除。
來源：口腔頜面外科雜志
